鐮狀細(xì)胞病應(yīng)該做哪些檢查
來源：發(fā)布時間：2009-05-12
紅細(xì)胞為正常細(xì)胞性，計數(shù)通常為2000000~3000000/μl；血紅蛋白成比例地降低。平均紅細(xì)胞體積降低提供了伴隨α-地中海貧血的依據(jù)。干染色血片僅能顯示少量鐮狀紅細(xì)胞。能作出診斷的特征就是在未染色血滴中看到鐮狀紅細(xì)胞（新月狀紅細(xì)胞，常有拖長或銳角狀的尾巴）。該血滴是經(jīng)防干燥或經(jīng)還原劑（例如焦亞硫酸鈉）處理過的。這也可通過降低氧張力產(chǎn)生。用凡士林將血滴密封在蓋玻片下便可形成此種環(huán)境，然后在顯微鏡下觀察。根據(jù)HbS不同的溶解度進(jìn)行的快速試管檢查已廣泛用以篩選檢查。
在外周血中常可見到有核紅細(xì)胞；網(wǎng)織紅細(xì)胞增多常達(dá)10%~20%.在出現(xiàn)危象或細(xì)菌性感染期間，白細(xì)胞增多可達(dá)35000/μl，而且有左移現(xiàn)象。血小板通常增多。骨髓增生，以幼紅細(xì)胞為主，但在鐮狀細(xì)胞危象或嚴(yán)重感染時可變成再生障礙。血清膽紅素通常增高，糞和尿的尿膽素原高。血沉降低。
在電泳中顯示只有HbS伴數(shù)量不等的HbF，便可診斷為純合子狀態(tài)。如電泳中發(fā)現(xiàn)同時有HbA與HbS（HbA較HbS多），就可判斷為雜合子。HbS必須與其他在電泳中類似移動的HbS加以鑒別。這可根據(jù)鐮變現(xiàn)象作出判斷，因為電泳中移動性相似的其他HbS是無此現(xiàn)象的。該鑒別對于遺傳咨詢是重要的。多聚酶鏈反應(yīng)技術(shù)的應(yīng)用顯著地提高了產(chǎn)前檢查的靈敏度。
【糾錯】
